«`html
Миастения
Что такое миастения?
Миастения — это хроническое аутоиммунное заболевание, которое влияет на нервно-мышечную передачу. Она характеризуется мышечной слабостью, которая ухудшается при использовании пораженных мышц и улучшается после отдыха.
Симптомы
Симптомы миастении могут варьироваться в зависимости от пораженных мышц. Наиболее распространенные симптомы включают:
- Мышечная слабость, которая усиливается при использовании мышц и улучшается после отдыха.
- Опущение век (птоз).
- Двоение в глазах (диплопия).
- Затрудненное глотание (дисфагия).
- Затрудненная речь (дизартрия).
- Слабость в конечностях, особенно в руках, ногах и шее.
- Усталость.
- Одышка (в тяжелых случаях).
Мышечное распределение
Слабость при миастении может поражать различные группы мышц, включая:
- Глазные мышцы: опущение век, двоение в глазах
- Глоточные мышцы: затрудненное глотание
- Голосовые мышцы: затрудненная речь
- Проксимальные мышцы конечностей: слабость в бедрах, плечах и шее
- Дистальные мышцы конечностей: слабость в кистях и стопах (в редких случаях)
- Мышцы туловища: слабость в спине и животе
- Дыхательные мышцы: одышка
Причины
Миастения вызывается нарушением взаимодействия между нервами и мышцами. Обычно, когда нерв посылает сигнал мышце, он высвобождает нейромедиатор, называемый ацетилхолином, который связывается с рецепторами ацетилхолина на мышечной клетке. Это приводит к сокращению мышцы.
При миастении антитела атакуют рецепторы ацетилхолина на мышечной клетке, что приводит к их разрушению или блокированию. Это нарушает передачу нервных импульсов к мышцам, что приводит к мышечной слабости.
Диагностика
Диагноз миастении основывается на медицинском осмотре, неврологическом обследовании и результатах дополнительных тестов. Тесты, которые могут помочь в диагностике, включают:
- Эlektromiografiya (ЭМГ) и исследование нервной проводимости (ЭНП): помогают оценить функцию нервов и мышц
- Тест с эдрофонием (тензилон): используется для оценки улучшения мышечной силы после введения ингибитора холинэстеразы
- Анализ крови: может обнаружить антитела к рецепторам ацетилхолина
- КТ или МРТ грудной клетки: может выявить тимому (опухоль вилочковой железы), которая может быть связана с миастенией
Лечение
Лечение миастении направлено на улучшение нервно-мышечной передачи и уменьшение мышечной слабости. Варианты лечения включают:
Медикаментозная терапия
- Ингибиторы холинэстеразы, такие как пиридостигмин и неостигмин, улучшают передачу нервных импульсов к мышцам
- Иммуносупрессоры, такие как преднизон и азатиоприн, подавляют иммунный ответ, который вызывает атаку на рецепторы ацетилхолина
- Моноклональные антитела, такие как ритуксимаб и тоцилизумаб, нацелены на специфические иммунные клетки, которые вызывают миастению
Хирургическое лечение
- Тимэктомия: хирургическое удаление вилочковой железы, которая связана с миастенией у некоторых людей
Другие методы лечения
- Плазмаферез: процедура, которая удаляет антитела и другие вещества из крови
- Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ): концентрат антител, который может подавлять иммунный ответ
- Реабилитационная терапия: помогает улучшить мышечную силу и функцию
- Дыхательная поддержка: может быть необходима в тяжелых случаях миастении, когда дыхательные мышцы ослаблены
Прогноз
Прогноз при миастении варьируется в зависимости от степени тяжести заболевания и реакции на лечение. При надлежащем лечении большинство людей с миастенией могут вести относительно нормальную и активную жизнь. Однако периоды обострения и ремиссии являются распространенным явлением.
Осложнения
Тяжелая или нелеченная миастения может привести к серьезным осложнениям, таким как:
- Миастенический криз: резкое ухудшение мышечной слабости, которое может привести к дыхательной недостаточности
- Аспирационная пневмония: вдыхание еды или жидкости в легкие из-за слабости мышц глотки
- Инвалидность: длительная мышечная слабость может привести к инвалидности
Профилактика
Миастения — аутоиммунное заболевание, и нет известного способа его предотвратить. Однако своевременная диагностика и лечение могут улучшить прогноз и предотвратить серьезные осложнения.
Заключение
Миастения — хроническое аутоиммунное заболевание, которое влияет на нервно-мышечную передачу. Это может привести к мышечной слабости, которая ухудшается при использовании мышц и улучшается после отдыха. Диагностика миастении основывается на медицинском осмотре, неврологическом обследовании и дополнительных тестах. Лечение направлено на улучшение нервно-мышечной передачи и уменьшение мышечной слабости. При надлежащем лечении большинство людей с миастенией могут вести относительно нормальную и активную жизнь.
«`