Ихтиоз что за болезнь причины

## Ихтиоз: Обзор

### Определение

Ихтиоз — это группа кожных заболеваний, которые характеризуются сухой, шелушащейся и утолщенной кожей. Название «ихтиоз» происходит от греческого слова «ichthys», что означает «рыба», поскольку пораженная кожа часто напоминает рыбью чешую.

### Причины

Ихтиоз может быть как наследственным, так и приобретенным заболеванием.

**Наследственный ихтиоз**

Большинство случаев ихтиоза являются наследственными, вызванными мутациями в генах, которые играют роль в структуре и функции кожи. Эти мутации могут привести к дефектам в белках, которые участвуют в производстве кератина, основного белка в коже. Известны мутации в более чем 20 генах, связанных с различными типами ихтиоза.

**Приобретенный ихтиоз**

Приобретенный ихтиоз может быть вызван различными факторами:

* **Лекарства:** Некоторые лекарства, такие как ретиноиды (используемые при акне и псориазе) и ниацин (витамин B3), могут вызывать временный ихтиоз.
* **Болезни:** Кожные заболевания, такие как экзема и псориаз, могут вторично вызывать ихтиозные поражения.
* **Аутоиммунные заболевания:** Аутоиммунные заболевания, такие как красная волчанка и склеродермия, могут поражать кожу и вызывать ихтиоз.

### Типы ихтиоза

Существует множество различных типов ихтиоза, каждый из которых имеет свои уникальные характеристики. Некоторые из наиболее распространенных типов включают:

* **Ихтиоз вульгарный:** Самый распространенный тип ихтиоза, который обычно протекает в легкой форме с сухой, шелушащейся кожей.
* **Врожденный ихтиозоформный эритродермия (ВЭ)**: Тяжелая форма ихтиоза, которая присутствует при рождении и характеризуется покраснением и утолщением кожи по всему телу.
* **Ламеллярная десквамация новорожденных (ЛДН)**: Этот тип ихтиоза проявляется при рождении с толстыми, восковыми чешуйками, которые отпадают через несколько недель.
* **Буллезный ихтиозиформный эритродермия (БИЭ)**: Редкий и тяжелый тип ихтиоза, который характеризуется волдырями и шелушением кожи.
* **X-сцепленный ихтиоз:** Связанный с Х-хромосомой тип ихтиоза, который поражает только мальчиков и проявляется сухой, шелушащейся кожей, а также другими симптомами.

### Симптомы

Симптомы ихтиоза могут сильно различаться в зависимости от типа заболевания. К общим симптомам относятся:

* Сухость кожи
* Шелушение (чешуйчатый рисунок)
* Утолщение кожи
* Покраснение и/или воспаление
* Зуд и жжение
* Воспаленные, зудящие участки кожи

### Диагностика

Диагностика ихтиоза обычно основывается на физическом осмотре кожи и семейном анамнезе. Врач может также провести биопсию кожи, чтобы подтвердить диагноз и исключить другие кожные заболевания.

### Лечение

Лечение ихтиоза зависит от типа и тяжести заболевания. Лечение обычно направлено на улучшение состояния кожи, уменьшение симптомов и предотвращение инфекций.

* **Местное лечение:** Увлажняющие средства, кератолитики (препараты для отшелушивания кожи) и противовоспалительные препараты могут помочь улучшить внешний вид кожи и уменьшить зуд.
* **Системное лечение:** Ретиноиды, биологические препараты и другие системные препараты могут использоваться для лечения тяжелых форм ихтиоза.
* **Фототерапия:** Ультрафиолетовое излучение может помочь уменьшить воспаление и шелушение.
* **Генетическое консультирование:** Для семей с известной наследственной историей ихтиоза важно генетическое консультирование, чтобы понять риски передачи и варианты лечения.

### Осложнения

Ихтиоз может привести к ряду осложнений, включая:

* **Инфекции:** Сухая и потрескавшаяся кожа более восприимчива к инфекциям.
* **Социальная изоляция:** Сильное шелушение и покраснение кожи могут вызывать смущение и привести к социальной изоляции.
* **Эмоциональные проблемы:** Ихтиоз может влиять на самооценку и качество жизни человека.
* **Смерть:** Тяжелые формы ихтиоза, такие как ВЭ и БИЭ, могут быть смертельными, если они не лечатся должным образом.

### Прогноз

Прогноз при ихтиозе зависит от типа и тяжести заболевания. Легкие формы ихтиоза обычно хорошо поддаются лечению и не влияют на продолжительность жизни. Тяжелые формы ихтиоза могут быть инвалидизирующими и требовать постоянного лечения.

### Меры профилактики

Так как большинство типов ихтиоза являются наследственными, профилактики не существует. Однако можно предпринять шаги для уменьшения тяжести заболевания:

* **Регулярно увлажнять кожу:** Используйте толстые увлажняющие кремы, содержащие церамиды и другие смягчающие вещества.
* **Принимать теплые ванны или душ:** Это поможет размягчить кожу и сделать ее более восприимчивой к увлажнителям.
* **Избегать суровых мыл и моющих средств:** Используйте мягкие мыла и моющие средства, не содержащие отдушек и красителей.
* **Избегать расчесывания:** Это может повредить кожу и привести к инфекциям.
* **Защищать кожу от солнца:** Ультрафиолетовое излучение может ухудшить симптомы ихтиоза. Используйте солнцезащитный крем и защитную одежду.