«`html

Болезнь бокового амиотрофического склероза (БАС)

Обзор

Болезнь бокового амиотрофического склероза (БАС) — это прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, которое поражает двигательные нейроны в головном и спинном мозге. Эти нейроны отвечают за передачу сигналов от мозга к мышцам, что позволяет нам двигаться.

При БАС двигательные нейроны постепенно отмирают, что приводит к слабости и атрофии мышц с течением времени. Это может привести к трудностям с ходьбой, речью, глотанием и дыханием.

Симптомы

Ранние стадии

• Слабость в руках, ногах или лице
• Неловкость и трудности с мелкой моторикой
• Затрудненная речь
• Дисфагия (трудности с глотанием)
• Спазмы и подергивания мышц

Поздние стадии

• Паралич рук и ног
• Затрудненное дыхание
• Трудности с приемом пищи и питьем
• Потеря речи
• Когнитивные нарушения

Причины

Точная причина БАС неизвестна, но считается, что в ее развитии играет роль комбинация генетических и экологических факторов.

Около 10% случаев БАС являются наследственными, что означает, что они вызваны генетическими мутациями, которые передаются от родителей к детям. Было идентифицировано около 30 генов, связанных с БАС.

Экологические факторы, которые могут увеличить риск БАС, включают: травмы головы, воздействие токсинов (например, пестицидов) и военную службу.

Диагностика

Диагностика БАС может быть сложной, поскольку ее симптомы могут быть похожими на симптомы других заболеваний. Врач проведет физический осмотр и задаст вопросы о вашей медицинской истории и симптомах.

Анализ крови или спинномозговой жидкости может помочь исключить другие состояния. Электромиография (ЭМГ) и электронейрография (ЭНМГ) могут помочь подтвердить диагноз БАС.

Лечение

В настоящее время не существует лекарства от БАС, но доступны методы лечения для снятия симптомов и улучшения качества жизни.

Терапия

• Физическая терапия может помочь сохранить силу и диапазон движений.
• Трудотерапия может помочь вам научиться использовать специальные приспособления и адаптировать свою повседневную деятельность.
• Речевая терапия может помочь улучшить речь и глотание.

Лекарства

• Рилузол (Рилутек) — лекарство, которое замедляет прогрессирование БАС. Это единственный одобренный FDA препарат, который показал эффективность в этом отношении.
• Эдаравон (Радикава) — лекарство, которое помогает защитить нервные клетки от повреждения.

Другое лечение

• Респираторная поддержка может помочь пациентам с затрудненным дыханием.
• Гастростомия может помочь пациентам с затрудненным глотанием получать необходимое питание.

Прогноз

Прогноз БАС варьируется от человека к человеку. Средняя продолжительность жизни составляет от 3 до 5 лет после постановки диагноза. Тем не менее, некоторые люди живут с этим заболеванием более 10 лет.

Поддержка

С БАС справиться непросто, но доступны ресурсы, которые могут помочь. Существуют организации по поддержке, такие как Ассоциация БАС, которые могут предоставить информацию, поддержку и ресурсы.

Заключение

Болезнь бокового амиотрофического склероза — это разрушительное заболевание, которое может иметь серьезное влияние на жизнь человека и его близких. Хотя в настоящее время не существует лекарства от БАС, доступны методы лечения, которые могут снять симптомы и улучшить качество жизни. С правильной поддержкой люди с БАС могут справиться с этим заболеванием и вести полноценную жизнь.

«`