Спастическая параплегия болезнь штрюмпеля

## Спастическая параплегия

### Определение и типы

Спастическая параплегия — это неврологическое состояние, характеризующееся слабостью и скованностью в обеих ногах. Спастичность — это состояние повышенного мышечного тонуса, что приводит к жесткости и затруднению движений.

Существует множество типов спастической параплегии, в том числе:

— **Наследственная спастическая параплегия (HSP)**: генетическое заболевание, вызывающее прогрессирующую слабость и скованность в ногах.
— **Штрюмпеля (Первичная латеральный склероз)**: идиопатическое (неизвестной причины) заболевание, характеризующееся слабостью и скованностью в ногах, а также трудностями с передвижением.
— **Приобретенная спастическая параплегия**: развивается в результате травмы спинного мозга, инфекции, инсульта или других заболеваний, которые повреждают нервы, контролирующие ноги.

### Причины

**HSP** вызывается мутациями в различных генах, которые участвуют в развитии и функционировании двигательных нейронов. Эти мутации могут наследоваться как аутосомно-доминантным, так и аутосомно-рецессивным путем.

**Штрюмпеля** является идиопатическим состоянием, и точная причина его неизвестна. Однако считается, что в его развитии участвуют аутоиммунные факторы и генетическая предрасположенность.

**Приобретенная спастическая параплегия** может быть вызвана различными факторами, такими как:

— Травмы спинного мозга
— Рассеянный склероз
— Инсульт
— Опухоли спинного мозга
— Инфекции, такие как миелит

### Симптомы

Симптомы спастической параплегии различаются в зависимости от типа и тяжести состояния. Общие симптомы включают:

— Слабость в ногах
— Спастичность (скованность и жесткость в мышцах ног)
— Трудности при ходьбе и выполнении движений ног
— Боль и спазмы в ногах
— Мочевой пузырь и кишечник
— Сексуальные расстройства

### Диагностика

Диагноз спастической параплегии обычно основывается на анамнезе пациента, физикальном осмотре и результатах неврологических тестов. Могут быть назначены дополнительные исследования, такие как:

— Магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ) для визуализации спинного мозга и исключения других заболеваний.
— Электромиография (ЭМГ) и исследования нервной проводимости для оценки функции нервов и мышц.
— Генетическое тестирование для идентификации мутаций, ответственных за HSP.

### Лечение

Лечение спастической параплегии направлено на улучшение функции ног и уменьшение спастичности и других симптомов. Лечение может включать:

— **Физиотерапия**: упражнения, направленные на улучшение силы, диапазона движений и координации в ногах.
— **Трудотерапия**: обучение использованию вспомогательных средств и стратегий управления спастичностью.
— **Медикаментозное лечение**: препараты, такие как баклофен, тизанидин и толперизон, для уменьшения спастичности.
— **Ботокс**: инъекции ботокса в спастичные мышцы для временного их расслабления.
— **Хирургическое вмешательство**: в некоторых случаях может быть рекомендовано хирургическое вмешательство для уменьшения спастичности или коррекции деформаций стоп.

### Прогноз

Прогноз для людей со спастической параплегией варьируется в зависимости от типа и тяжести состояния. При ранней диагностике и лечении многие люди могут жить полноценной и активной жизнью. Однако спастическая параплегия является хроническим заболеванием, и симптомы могут прогрессировать с течением времени. Поддержка семьи, друзей и других людей, проживающих в аналогичных условиях, может иметь решающее значение для улучшения качества жизни.

### Дополнительная информация

* [Национальное общество рассеянного склероза](https://www.nationalmssociety.org/)
* [Ассоциация спастической параплегии](https://www.sp-association.org/)
* [Ассоциация нейромышечных заболеваний](https://www.mda.org/)