Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз лечение

## Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз (ЮММЛ)

### Определение и эпидемиология

Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз (ЮММЛ) — это редкий вариант острого миелоидного лейкоза (ОМЛ), который поражает в основном детей в возрасте до 15 лет. Он характеризуется наличием необычных клеток, называемых миеломоноцитами, которые принадлежат как к миелоидному, так и к моноцитарному рядам.

Эпидемиология ЮММЛ не до конца понятна, поскольку это редкое заболевание. Однако подсчитано, что оно составляет около 5-10% всех случаев ОМЛ у детей.

### Причины и факторы риска

Точные причины ЮММЛ неизвестны, но считается, что он возникает в результате генетических мутаций, затрагивающих гены, участвующие в росте и дифференцировке клеток крови. В частности, у пациентов с ЮММЛ часто наблюдаются мутации генов **NPM1** и **FLT3**.

Факторы риска ЮММЛ включают в себя:

— Молодой возраст
— Воздействие ионизирующего излучения
— Синдромы Дауна и Нунан

### Симптомы и признаки

Симптомы ЮММЛ могут варьироваться в зависимости от тяжести заболевания. Наиболее распространенные симптомы включают в себя:

— Анемия (усталость, одышка, бледность)
— Тромбоцитопения (легкие кровотечения, синяки)
— Нейтропения (повышенная восприимчивость к инфекциям)
— Увеличение печени или селезенки
— Болезненные лимфатические узлы
— Кожные высыпания
— Лихорадка

### Диагностика

Диагноз ЮММЛ ставится на основании медицинского осмотра, сбора анамнеза и лабораторных исследований. Лабораторные исследования, как правило, показывают наличие:

— Анемии, тромбоцитопении и нейтропении в общем анализе крови
— Наличия миеломоноцитов в мазке периферической крови и аспирате костного мозга
— Специфических генетических мутаций (например, **NPM1**, **FLT3**) в анализе костного мозга

### Лечение

Лечение ЮММЛ обычно проводится в специализированных детских онкологических центрах. Лечение направлено на уничтожение лейкозных клеток и достижение ремиссии, а также на предотвращение рецидива. Оно может включать в себя:

#### Химиотерапия

Химиотерапия является основой лечения ЮММЛ. Использование комбинации нескольких препаратов оказывает наибольшую эффективность.

#### Целевая терапия

Целевая терапия использует препараты, которые нацелены на специфические молекулярные характеристики лейкозных клеток. Для лечения ЮМММЛ часто применяются ингибиторы ФЛТ3, такие как мидостамид и гилтеритиниб.

#### Лучевая терапия

Лучевая терапия может использоваться для лечения увеличенной печени или селезенки, а также для подготовки к трансплантации костного мозга.

#### Трансплантация костного мозга

Трансплантация костного мозга от совместимого донора может быть вариантом лечения для пациентов с высокорисковыми признаками или рецидивирующим ЮМММЛ.

### Прогноз

Прогноз для пациентов с ЮММЛ улучшился за последние годы благодаря достижениям в лечении. Общая пятилетняя выживаемость составляет около 60-70%. Факторы, влияющие на прогноз, включают возраст пациента, генетические мутации, количество лейкозных клеток в костном мозге и ответ на лечение.

### Поддерживающий уход

В дополнение к лечению, направленному на уничтожение лейкозных клеток, также необходим поддерживающий уход для управления симптомами и побочными эффектами лечения. Он может включать в себя:

— Переливания крови и тромбоцитов
— Антибиотики для предотвращения инфекций
— Лечение анемии
— Психологическая поддержка для пациентов и их семей

### Заключение

Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз (ЮММЛ) — это редкий подтип острого миелоидного лейкоза, который поражает детей. Хотя причины этого заболевания не до конца поняты, лечение, как правило, проводится в специализированных детских онкологических центрах и включает в себя химиотерапию, целевую терапию, лучевую терапию и трансплантацию костного мозга. Современные методы лечения значительно улучшили прогноз для пациентов с ЮМММЛ, и многие из них добиваются длительной ремиссии.