Лимфоцитарная лимфома в-хлл лечение

## Лимфоцитарная лимфома: B-клеточная хроническая лимфоцитарная лейкемия (Б-ХЛЛ)

### Введение

Б-клеточная хроническая лимфоцитарная лейкемия (Б-ХЛЛ) — это тип рака крови, который возникает, когда определенные белые кровяные клетки, известные как В-лимфоциты (В-клетки), становятся злокачественными. Эти злокачественные клетки накапливаются в костном мозге, лимфатических узлах и других тканях организма.

Б-ХЛЛ является наиболее распространенным типом лимфомы в западных странах, чаще встречающимся у пожилых людей. В большинстве случаев Б-ХЛЛ протекает медленно, но иногда может прогрессировать в более агрессивную форму.

### Генетические изменения

Б-ХЛЛ вызывается приобретенными генетическими изменениями в клетках-предшественниках В-клеток. Эти изменения приводят к нарушению нормального функционирования В-клеток и их бесконтрольному росту.

К наиболее частым генетическим изменениям, связанным с Б-ХЛЛ, относятся:

* Мутация гена IGHV (вариантного региона иммуноглобулинового тяжелого гена)
* Гипермутация генов IGHV и IGK (легкого иммуноглобулинового гена)
* Делеции/мутации гена TP53 (потенциально опасного супрессора опухоли)
* Трисомия 12

### Симптомы

Симптомы Б-ХЛЛ могут варьироваться в зависимости от стадии заболевания. На ранних стадиях многие люди могут не испытывать никаких симптомов. По мере прогрессирования заболевания могут появиться следующие симптомы:

* Увеличенные лимфатические узлы
* Слабость и усталость
* Необъяснимое похудение
* Ночные поты
* Повышенная склонность к инфекциям
* Бледность
* Снижение аппетита

### Диагностика

Диагностика Б-ХЛЛ обычно включает в себя:

* **Медицинский анамнез и физическое обследование:** Врач соберет анамнез и проведет физическое обследование для выявления признаков увеличенных лимфатических узлов или других симптомов.
* **Анализ крови:** Анализ крови может выявить увеличение количества лимфоцитов и другие признаки, указывающие на Б-ХЛЛ.
* **Иммунофенотипирование:** Тест на иммунофенотипирование используется для анализа клеточной поверхности и внутриклеточных белков В-клеток для подтверждения диагноза и определения субтипа Б-ХЛЛ.
* **Молекулярные исследования:** Молекулярные исследования могут обнаруживать определенные генетические изменения, связанные с Б-ХЛЛ.
* **Биопсия лимфатического узла или костного мозга:** Биопсия может подтвердить диагноз Б-ХЛЛ и предоставить информацию о стадии заболевания.

### Стадирование

Стадирование Б-ХЛЛ основано на системе Rai, которая учитывает следующие факторы:

* Ограниченное или распространенное заболевание
* Увеличение лимфатических узлов
* Спленомегалия (увеличение селезенки)
* Гемоглобин
* Количество тромбоцитов

### Лечение

Лечение Б-ХЛЛ зависит от стадии заболевания, симптомов и общего состояния здоровья пациента. Основными методами лечения являются:

### Наблюдение

На ранних стадиях с минимальными или отсутствующими симптомами можно выбрать наблюдение. Врач будет внимательно следить за состоянием пациента и начнет лечение только при появлении симптомов или прогрессировании заболевания.

### Химиотерапия

Химиотерапия — это использование химических препаратов для уничтожения раковых клеток. Она часто используется в качестве начального лечения Б-ХЛЛ и может включать следующие препараты:

* Флударабин
* Бендамустин
* Хлорамбуцил

### Иммунотерапия

Иммунотерапия — это использование иммунной системы организма для борьбы с раком. Она может включать следующие виды лечения:

* **Антитела моноклональные:** Эти препараты предназначены для нацеливания на специфические белки на раковых клетках и могут включать ритуксимаб, офатумумаб и ибрутиниб.
* **Ингибиторы ферментов BTK:** Эти препараты ингибируют фермент, необходимый для роста и выживания раковых клеток. Они включают ибрутиниб и акалабрутиниб.
* **Ингибиторы PI3K:** Эти препараты ингибируют сигнальный путь, необходимый для роста и выживания раковых клеток. Они включают идельалисиб и дувелисиб.

### Таргетная терапия

Таргетная терапия — это использование препаратов, нацеленных на специфические белки или механизмы, участвующие в росте и выживании раковых клеток. Она может включать следующие препараты:

* **Венетоклакс:** Препарат, который вызывает апоптоз (программируемую смерть) раковых клеток.
* **Ивакафтор:** Препарат, который ингибирует белок, участвующий в росте и выживании раковых клеток.

### Лучевая терапия

Лучевая терапия — это использование высокоэнергетических рентгеновских лучей для уничтожения раковых клеток. Она может использоваться для лечения увеличенных лимфатических узлов или поражений костей.

### Трансплантация стволовых клеток

Трансплантация стволовых клеток — это процедура, при которой здоровые стволовые клетки из крови или костного мозга донора пересаживаются пациенту. Она может использоваться для лечения пациентов с более агрессивной или рецидивирующей Б-ХЛЛ.

### Прогноз

Прогноз при Б-ХЛЛ зависит от стадии заболевания, возраста пациента и общего состояния здоровья. При рано выявленной и леченной Б-ХЛЛ прогноз обычно хороший. Однако заболевание может прогрессировать в более агрессивную форму у некоторых пациентов.

### Заключение

Б-ХЛЛ — это тип рака крови, который возникает в результате злокачественного перерождения B-клеток. Лечение зависит от стадии заболевания и может включать наблюдение, химиотерапию, иммунотерапию, таргетную терапию, лучевую терапию или трансплантацию стволовых клеток. Прогноз при Б-ХЛЛ обычно хороший, особенно при ранней диагностике и лечении.