Миелобластный лейкоз у детей лечение

## Миелобластный лейкоз у детей: всесторонний обзор лечения

### Введение

Миелобластный лейкоз (МОЛ) представляет собой злокачественное заболевание у детей, характеризующееся неконтролируемой пролиферацией и накоплением незрелых миелобластов в костном мозге, крови и других тканях организма. Это наиболее распространенный тип острого миелоидного лейкоза (ОМЛ) у детей, составляющий около 20-30% случаев. Лечение МОЛ требует мультимодального подхода и основывается на протоколах, разработанных Детским онкологическим обществом.

### Диагноз и стадирование

**Диагноз**

* Микроскопическое исследование мазка крови и аспирата костного мозга, демонстрирующее наличие ≥20% бластных клеток.
* Иммунофенотипирование для идентификации миелоидных маркеров (например, CD33, CD117).
* Цитогенетический анализ для выявления генетических аномалий, таких как t(8;21) и inv(16).

**Стадирование**

* **Стадия 1:** Диагноз МОЛ без гематологических или внекостномозговых признаков заболевания.
* **Стадия 2:** Диагноз МОЛ с гематологическими признаками заболевания (например, анемия, тромбоцитопения или нейтропения), но без внекостномозговых поражений.
* **Стадия 3:** Диагноз МОЛ с клиническими внекостномозговыми проявлениями (например, поражение центральной нервной системы, кожи или семенников).

### Лечение

**Индукционная терапия**

Цель индукционной терапии — достичь ремиссии, характеризующейся удалением всех признаков остаточного заболевания. Стандартный протокол индукции включает:

* **Идарубицин** (7 дней)
* **Цитарабин** (7 дней)

**Консолидирующая терапия**

После достижения ремиссии проводится консолидирующая терапия для устранения оставшихся лейкозных клеток. Протоколы консолидации варьируются в зависимости от риска рецидива:

**Низкий риск (оцененный по количеству циркулирующих бластных клеток и цитогенетическим характеристикам):**

* Дополнительные циклы высокодозной цитарабина
* Интенсивная химиотерапия с другими препаратами (например, митоксантроном, этопозидом)

**Промежуточный и высокий риск:**

* Трансплантация аллогенных стволовых клеток (TAC)
* Продолжительная интенсивная химиотерапия с использованием различных комбинаций препаратов

**Поддерживающая терапия**

После консолидации следует фаза поддерживающей терапии, направленная на предотвращение рецидива. Стандартная поддерживающая терапия включает:

* Низкодозная химиотерапия
* Пероральный метотрексат
* Наблюдение и мониторинг

**Лечение рецидива**

Рецидив МОЛ представляет серьезную проблему, и показатели выживаемости после рецидива низкие. Лечение рецидива может включать:

* Спасательная химиотерапия с высокодозированными препаратами
* Иммунотерапия (например, моноклональные антитела, клетки КАР-Т)
* Трансплантация аллогенных стволовых клеток

### Прогноз и выживаемость

Прогноз и выживаемость при МОЛ у детей значительно улучшились за последние десятилетия благодаря достижениям в лечении. Пятилетняя общая выживаемость для детей с низко- и промежуточным рисками составляет около 70-80%. Однако для детей с высоким риском выживаемость снижается до 40-50%. Факторы, влияющие на прогноз, включают:

* Количество циркулирующих бластных клеток
* Цитогенетические аномалии
* Ответ на индукционную терапию
* Достижение полной ремиссии

### Новые методы лечения

Текущие исследования сосредоточены на разработке новых методов лечения для улучшения прогноза пациентов с МОЛ у детей. Эти методы включают:

* **Целевая терапия:** Направлена на специфические молекулярные пути, связанные с МОЛ.
* **Иммунотерапия:** Стимулирует иммунную систему организма для борьбы с лейкозными клетками.
* **Генная терапия:** Использование модифицированных генов для восстановления нормальной функции клеток или нацеливания на лейкозные бласты.

### Психосоциальная поддержка

Дети с МОЛ и их семьи сталкиваются с многочисленными физическими, эмоциональными и социальными проблемами. Важна комплексная психосоциальная поддержка, которая может включать:

* Консультирование и психотерапия
* Поддержка семьи и сверстников
* Группы поддержки
* Финансовая помощь

### Заключение

Миелобластный лейкоз у детей — это тяжелое заболевание, но достижения в лечении значительно улучшили прогноз. Мультимодальный подход с использованием интенсивной химиотерапии, консолидирующей терапии и поддерживающей терапии остается основой лечения. Новые методы лечения, такие как таргетная терапия и иммунотерапия, дают надежду на дальнейшее улучшение результатов у детей с МОЛ. Психосоциальная поддержка является неотъемлемой частью ухода за этими пациентами и их семьями.