«`html

Миастения

Что такое миастения?

Миастения — это хроническое аутоиммунное заболевание, которое влияет на нервно-мышечную передачу. Она характеризуется мышечной слабостью, которая ухудшается при использовании пораженных мышц и улучшается после отдыха.

Симптомы

Симптомы миастении могут варьироваться в зависимости от пораженных мышц. Наиболее распространенные симптомы включают:

• Мышечная слабость, которая усиливается при использовании мышц и улучшается после отдыха.
• Опущение век (птоз).
• Двоение в глазах (диплопия).
• Затрудненное глотание (дисфагия).
• Затрудненная речь (дизартрия).
• Слабость в конечностях, особенно в руках, ногах и шее.
• Усталость.
• Одышка (в тяжелых случаях).

Мышечное распределение

Слабость при миастении может поражать различные группы мышц, включая:

• Глазные мышцы: опущение век, двоение в глазах
• Глоточные мышцы: затрудненное глотание
• Голосовые мышцы: затрудненная речь
• Проксимальные мышцы конечностей: слабость в бедрах, плечах и шее
• Дистальные мышцы конечностей: слабость в кистях и стопах (в редких случаях)
• Мышцы туловища: слабость в спине и животе
• Дыхательные мышцы: одышка

Причины

Миастения вызывается нарушением взаимодействия между нервами и мышцами. Обычно, когда нерв посылает сигнал мышце, он высвобождает нейромедиатор, называемый ацетилхолином, который связывается с рецепторами ацетилхолина на мышечной клетке. Это приводит к сокращению мышцы.

При миастении антитела атакуют рецепторы ацетилхолина на мышечной клетке, что приводит к их разрушению или блокированию. Это нарушает передачу нервных импульсов к мышцам, что приводит к мышечной слабости.

Диагностика

Диагноз миастении основывается на медицинском осмотре, неврологическом обследовании и результатах дополнительных тестов. Тесты, которые могут помочь в диагностике, включают:

• Эlektromiografiya (ЭМГ) и исследование нервной проводимости (ЭНП): помогают оценить функцию нервов и мышц
• Тест с эдрофонием (тензилон): используется для оценки улучшения мышечной силы после введения ингибитора холинэстеразы
• Анализ крови: может обнаружить антитела к рецепторам ацетилхолина
• КТ или МРТ грудной клетки: может выявить тимому (опухоль вилочковой железы), которая может быть связана с миастенией

Лечение

Лечение миастении направлено на улучшение нервно-мышечной передачи и уменьшение мышечной слабости. Варианты лечения включают:

Медикаментозная терапия

• Ингибиторы холинэстеразы, такие как пиридостигмин и неостигмин, улучшают передачу нервных импульсов к мышцам
• Иммуносупрессоры, такие как преднизон и азатиоприн, подавляют иммунный ответ, который вызывает атаку на рецепторы ацетилхолина
• Моноклональные антитела, такие как ритуксимаб и тоцилизумаб, нацелены на специфические иммунные клетки, которые вызывают миастению

Хирургическое лечение

• Тимэктомия: хирургическое удаление вилочковой железы, которая связана с миастенией у некоторых людей

Другие методы лечения

• Плазмаферез: процедура, которая удаляет антитела и другие вещества из крови
• Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ): концентрат антител, который может подавлять иммунный ответ
• Реабилитационная терапия: помогает улучшить мышечную силу и функцию
• Дыхательная поддержка: может быть необходима в тяжелых случаях миастении, когда дыхательные мышцы ослаблены

Прогноз

Прогноз при миастении варьируется в зависимости от степени тяжести заболевания и реакции на лечение. При надлежащем лечении большинство людей с миастенией могут вести относительно нормальную и активную жизнь. Однако периоды обострения и ремиссии являются распространенным явлением.

Осложнения

Тяжелая или нелеченная миастения может привести к серьезным осложнениям, таким как:

• Миастенический криз: резкое ухудшение мышечной слабости, которое может привести к дыхательной недостаточности
• Аспирационная пневмония: вдыхание еды или жидкости в легкие из-за слабости мышц глотки
• Инвалидность: длительная мышечная слабость может привести к инвалидности

Профилактика

Миастения — аутоиммунное заболевание, и нет известного способа его предотвратить. Однако своевременная диагностика и лечение могут улучшить прогноз и предотвратить серьезные осложнения.

Заключение

Миастения — хроническое аутоиммунное заболевание, которое влияет на нервно-мышечную передачу. Это может привести к мышечной слабости, которая ухудшается при использовании мышц и улучшается после отдыха. Диагностика миастении основывается на медицинском осмотре, неврологическом обследовании и дополнительных тестах. Лечение направлено на улучшение нервно-мышечной передачи и уменьшение мышечной слабости. При надлежащем лечении большинство людей с миастенией могут вести относительно нормальную и активную жизнь.

«`