«`html

Волосатоклеточный лейкоз: История болезни

Содержание

• Определение
• Классификация
• Этиология
• Эпидемиология
• Патогенез
• Клиника
• Диагностика
• Лечение
• Прогноз
• Профилактика

Определение

Волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ) — это редкий хронический лимфоцитарный лейкоз, характеризующийся наличием в крови и костном мозге уникальных зрелых В-лимфоцитов с волосатыми выростами на поверхности.

Классификация

ВКЛ классифицируется по следующим стадиям:

**Стадия I:**
* Пальпируемая спленомегалия без гепатомегалии
* Лейкоцитоз <50 x 10^9/л * Анемия <100 г/л * Тромбоцитопения <100 x 10^9/л **Стадия II:** * Спленомегалия и/или гепатомегалия * Лейкоцитоз 50-100 x 10^9/л * Анемия 100-120 г/л * Тромбоцитопения 100-150 x 10^9/л **Стадия III:** * Лейкоцитоз >100 x 10^9/л
* Анемия >120 г/л
* Тромбоцитопения <150 x 10^9/л

Этиология

Этиология ВКЛ точно не известна, но предполагается вовлечение генетических и экологических факторов.

Эпидемиология

ВКЛ — это редкое заболевание, встречающееся с частотой около 1:500 000 человек в год. Более часто встречается у мужчин в возрасте 40-70 лет.

Патогенез

Патогенез ВКЛ связан с клональной пролиферацией атипичных В-лимфоцитов, которые имеют характерные волосатые выросты на поверхности. Эти волосатые клетки имеют удлиненный жизненный цикл и накапливаются в селезенке, печени и костном мозге.

Клиника

Симптомы ВКЛ могут быть разнообразными и включают:

* Слабость
* Усталость
* Потливость
* Потеря веса
* Увеличение селезенки и печени
* Нейтропения
* Анемия
* Тромбоцитопения
* Инфекционные осложнения

Диагностика

Диагноз ВКЛ ставится на основании следующих критериев:

* Наличие характерных волосатых клеток в крови или костном мозге
* Иммунофенотипирование, подтверждающее В-клеточный характер и экспрессию маркеров CD103 и CD25
* Гистологическое исследование биоптата селезенки или костного мозга, выявляющее инфильтрацию волосатыми клетками

Лечение

Лечение ВКЛ направлено на контроль симптомов, предотвращение инфекционных осложнений и продление жизни. Существуют следующие варианты лечения:

**Хлоропурин аналог:** Хлоропурин деоксифруктофуранозилрибозид (кладрибин) — основной препарат для лечения ВКЛ. Он обладает высокой эффективностью и хорошей переносимостью.

**Пуриновый аналог:** Пентостатин (деокоформицин) может использоваться в качестве альтернативного лечения или в комбинации с кладрибином.

**Интерферон альфа:** Интерферон альфа может быть эффективен у некоторых пациентов с рецидивирующим или рефрактерным ВКЛ.

**Спленэктомия:** Спленэктомия (удаление селезенки) может быть показана пациентам с выраженной спленомегалией и/или сопутствующей цитопенией.

**Моноклональные антитела:** моноклональные антитела, нацеленные на CD52 (алилемтузумаб) или CD20 (ритуксимаб), могут быть использованы в терапии ВКЛ.

**Аллогенная трансплантация стволовых клеток:** Аллогенная трансплантация стволовых клеток может быть вариантом лечения для пациентов с рецидивирующим или рефрактерным ВКЛ.

Прогноз

Прогноз ВКЛ зависит от стадии заболевания и ответа на лечение. При ранней диагностике и адекватном лечении средняя продолжительность жизни составляет более 10 лет. Однако у пациентов с более поздними стадиями заболевания или рецидивами прогноз может быть менее благоприятным.

Профилактика

Не существует известных методов профилактики ВКЛ. Однако раннее выявление и своевременное лечение могут улучшить прогноз и качество жизни пациентов.

«`